Los pacientes que sufren enfermedades autoinmunes sistémicas presentan complejos problemas diagnósticos, terapéuticos y pronósticos en la práctica clínica diaria que, en ocasiones, exigen una toma de decisiones difíciles y agresivas. Por esta razón, y para ayudar a solventar la falta de sistematización que tiene un clínico en formación, se ha procedido a la revisión de esta guía de práctica clínica para el diagnóstico y el tratamiento de las enfermedades autoinmunes sistémicas que, tras casi 20 años de rodaje y constante actualización, llega a su quinta edición.

En esta nueva edición se destaca:

- Una actualización de todos los capítulos.

- Un incremento del número de entidades clínicas y situaciones clínicas complejas, entre otras la enfermedad de Still del adulto, el síndrome hemofagocítico, la enfermedad autoinmune asociada a la inmunoglobulina G4, el síndrome autoinmune/autoinflamatorio inducido por adyuvantes o las enfermedades autoinmunes relacionadas con terapias biológicas.

- Se han introducido las principales novedades terapéuticas surgidas en los últimos cuatro años, especialmente en el ámbito del control metabólico y cardiovascular del paciente con enfermedades autoinmunes y en el uso racional de las nuevas terapias biológicas.

Este manual práctico sirve de apoyo al médico clínico para obtener puntos de referencia básicos, adquirir experiencia rápida y seleccionar la conducta que se debe seguir en cada enfermedad, en función de las condiciones particulares de cada paciente.

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  Ricard Cervera Segura Médico consultor senior y jefe del Servicio de Enfermedades Autoinmunes del Hospital Clínic de Barcelona, jefe del Equipo de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas del Institut d’ Investigacions Biomèiquess August Pi i Sunyer (IDIBAPS) de Barcelona y profesor del Departamento de Medicina y Coordinador del Máster en Enfermedades Autoinmunes de la Universitat de Barcelona. También es adjunto a la Dirección de Docencia del Hospital Clínic. El Dr. Cervera se licenció en Medicina en 1983 por la Universitat de Barcelona y entre 1984 y 1988 se especializó en Medicina Interna en el Hospital Clínic de Barcelona. En 1988 obtuvo el grado de doctor por la Universitat de Barcelona con una tesis sobre los anticuerpos anticardiolipina. Su experiencia posdoctoral incluye la estancia durante dos años en la Lupus Research Unit del Rayne Institute en el St. Thomas Hospital de Londres. Es miembro de las Sociedades Catalana, Española e Internacional de Medicina Interna, de la Sociedad Española de Reumatología, Fellow del of the Royal College of Physicians (FRCP) de Londres y miembro de honor de las Sociedades Reumatológicas de Argentina, Colombia, México, Perú, Ecuador y Eslovaquia. Es también miembro del Comité Médico Asesor de Lupus Europe (Federación Europea de Asociaciones de Pacientes con Lupus) y coordinador del European Forum on Antiphospholipid Antibodies y del European Working Party on Systemic Lupus Erythematosus. Ha organizado diez reuniones internacionales de este grupo de trabajo en diversas ciudades europeas, así como diversos simposios y congresos internacionales sobre enfermedades autoinmunes, destacando el 6th International Congress on Autoimmunity y el 8th European Lupus Congress. Ha presentado alrededor de 300 ponencias invitadas, ha publicado más de 800 artículos científicos, con estudios originales en revistas como The Lancet, Arthritis and Rheumatism, American Journal of Medicine y Medicine (Baltimore) y ha sido profesor invitado en varias universidades europeas y latinoamericanas. Es coautor de más de 30 libros, como Antibodies to endothelial cells and vascular damage, The antiphospholipid syndrome, Enfermedades Autoinmunes sistémicas, Vascular Manifestation of Systemic autoinmune Diseases y Diagnostic Criteria of autoinmune Diseases. Es miembro de los comités editoriales de 10 revistas médicas (entre otros de Medicina Clínica (Barcelona) y Revista Clínica Española) y Editor de la revista Autoimmune Diseases. 

Prefacio
I. Enfermedades autoinmunes sistémicas clásicas
1. Lupus eritematoso sistémico 
2. Síndrome antifosfolipídico 
3. Síndrome de Sjögren primario 
4. Esclerosis sistémica 
5. Miopatías inflamatorias idiopáticas 
II. Vasculitis sistémicas
6. Vasculitis sistémicas. Definición y clasificación
7. Arteritis de células gigantes. Polimialgia reumática 
8. Enfermedad de Takayasu 
9. Poliarteritis nudosa 
10. Tromboangeítis obliterante (Enfermedad de Buerger) 
11. Enfermedad de Kawasaki 
12. Vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo: Poliangeítis microscópica, granulomatosis con poliangeítis (Wegener) y granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (Churg-Strauss)
13. Vasculitis por inmunoglobulina A 
14. Crioglobulinemia 
15. Urticaria vasculitis 
16. Enfermedad de Behçet
17. Síndrome de Cogan 
18. Vasculitis aisladas o limitadas: vasculitis leucocitoclástica cutánea, arteritis cutánea, vasculitis primaria del sistema nervioso central, vasculitis aisladas focales
III. Otras enfermedades inmunomediadas sistémicas
19. Policondritis recidivante 
20. Sarcoidosis 
21. Enfermedades autoinflamatorias sistémicas 
22. Inmunodeficiencias primarias en el adulto
23. Síndrome hemofagocítico
24. Enfermedad de Still del adulto
25. Enfermedad autoinmune asociada a la inmunoglobulina G4
26. Síndrome autoinmune/inflamatorio inducido por adyuvantes
IV. Situaciones complejas relacionadas con las enfermedades autoinmunes sistémicas
27. Uveítis 
28. Manifestaciones extrahepáticas del virus de la hepatitis C 
29. Evaluación del riesgo cardiovascular en enfermedades autoinmunes sistémicas 
30. Fiebre en pacientes con enfermedades autoinmunes sistémicas en tratamiento inmunodepresor 
31. Enfermedades autoinmunes sistémicas e infecciones tropicales 
32. Control perioperatorio del paciente con enfermedad autoinmune sistémica 
33. El paciente con enfermedad autoinmune sistémica en urgencias
34. Embarazo y enfermedades autoinmunes sistémicas
35. Enfermedades autoinmunes inducidas por tratamientos biológicos
V. Fármacos
36. Antiinflamatorios no esteroideos 
37. Antimaláricos 
38. Glucocorticoides 
39. Inmunodepresores 
40. Immunoglobulinas 
41. Vasodilatadores 
42. Anticoagulantes 
43. Terapias biológicoas dirigidas contra el linfocito B
44. Otras terapias biológicas